Все об органах чувств человека

Что это такое – дистрофия сетчатки глаза?

Дистрофия сетчатки глаза – что это такое? Так называют группу глазных заболеваний, при которой поражается сетчатая оболочка глаза. Согласно последним исследованиям, её природа в большинстве случаев – в генетике, причем иногда может быть симптомом болезней, с глазами несвязанных.

Атрофия сетчатки глаза на данный момент является плохо изученным заболеванием из-за того, что глаз имеет множество слоев, и поражен может быть любой из них. Дистрофические заболевания сетчатки глаз отличаются разной тяжестью симптомов и различным вовлечением генов в патологический процесс. Поэтому для проведения полноценных исследований нужна дорогостоящая аппаратура. Это одна из причин, из-за которой врачи до сих пор не пришли к единой классификации болезней, связанных с дегенерацией сетчатки глаза.

Характеристика ретины глаза

Сетчатка (ретина) состоит из нескольких слоев, и дистрофия может коснуться любого из них. Слои сетчатки расположены между стекловидным телом и хороидеей (сосудистой оболочкой, питающей ретину). В том числе, есть два слоя фоторецепторов, куда входят палочки (до 125 млн.) и колбочки (до 6,5 млн.). Палочки отвечают за ночное и периферическое видение, колбочки – цветовое.

Желтое пятно (макула), отвечает за остроту зрения и расположено напротив зрачка. В нем палочек нет. Наибольшая их концентрация на периферии ретины. Колбочки сосредоточены в центральной части макулы.

зрение

Дистрофия сетчатки глаза, симптомы которой проявляются постепенным ухудшением чувствительности фоторецепторов как палочек, так и колбочек. Какой именно фоторецептор будет затронут при этом, зависит от особенностей генетических мутаций у каждого конкретного пациента. Чаще всего при ПДС отмечается дегенеративное изменение палочек.

Заболевания дистрофии ретины, которые поражают палочки, чаще всего нарушают ночное и периферическое зрение. Если страдают колбочки, происходит повышенная чувствительность к свету, потеря центрального зрения, нарушение цветовосприятия, дефекты центрального зрительного поля.

Проявления симптомов дистрофии ретины зависят от вида недуга. Самым распространенным заболеванием является пигментозный ретинит. Иными словами – ПДС (пигментная дистрофия сетчатки) или абиотрофия сетчатки. Также есть немало недугов, что начинаются с поражения макулы. Макулярная дистрофия характеризуется постепенной потерей остроты зрения и уменьшением контрастности. Усиление этих наследственных заболеваний у детей начинает проявляться после десяти лет.

Пигментозный ретинит

Пигментная дегенерация сетчатки поражает палочки ретины. Недуг сочетает в себе нескольких разновидностей атрофии сетчатки глаза. Они хоть и различны, но сопровождаются прогрессивной дистрофией фоторецепторов сетчатки и пигментного эпителиального слоя, что расположен под фоторецепторами. Пигментная периферическая дегенерация сетчатки начинает проявляться круговой скотомой (слепым участком) и затруднением зрения ночью. Это медленно ведет к потере периферического зрения. Центральное зрение сохраняется дольше.

Для ПДС характерно изменение пигментации, вырождение артериол (мелких артерий), атрофия оптического нерва. При пигментозном ретините существует множество разновидностей изменений пигментации, которые могут сопровождаться патологиями сосудов разной степени тяжести. Этим признакам могут сопутствовать такие расстройства зрения, как:

  • Близорукость (чаще всего).
  • Субкапсулярная катаракта.
  • Открытоугловая глаукома (3% случаев).
  • Кератоконус.
  • Изменения в стекловидном теле (на заключительных стадиях происходит отслоение стекловидного тела).

дистрофия сетчатки

Причиной изменений в пигментации является разветвление клеток пигментного эпителия и наслоений, что образуют эти клетки между слоями ретины. В заключительных стадиях дегенерация сетчатки глаза проявляется в утоньшении кровеносных сосудов ретины. Происходит это из-за потери множества клеток в сетчатке глаза и сокращения необходимости в поступлении питательных веществ, что присутствуют в составе крови.

Симптомы пигментозного ретинита чаще проявляются в детстве нарушением ночного зрения (никталопия) и нарушением адаптации к темноте. Прогрессирующая потеря периферического зрения проявляется в том, что человек часто спотыкается. Позже может начаться потеря центрального зрения. Это приводит к нарушениям зрения, проявляющимся с различной силой.

Распределение и слипание пигмента в ретине создает изменения, варьирующие от небольших гранул или пятнышек до ярко выраженных комков, напоминающих по внешнему виду костистые образования. Осмотр сетчатки показывает присутствие черных, темно-коричневых, звездообразных скоплений пигмента.

Возраст и дистрофия ретины

Наиболее часто симптомы пигментозного ретинита встречаются от 10 до 30 лет, хотя ухудшение зрения может начаться и раньше. Одна из разновидностей пигментозного ретинита, амавроз Лебера, проявляется в том, что тяжелые расстройства зрения начинаются у младенцев в первые полгода жизни. В других случаях это заболевание может проявиться лишь в пожилом возрасте. Иногда пигментозный ретинит начинает проявляться после травмы, например, аварии на дороге.

При пигментозном ретините существуют разные типы генетических мутаций. В настоящее время известно более 50 различных комбинаций дефектов генов, включая:

  • Х-хромосомные (5-15%).
  • Аутосомные доминантные (30-40%).
  • Аутосомные рецессивные (50-60%).

Аутосомные доминантные формы проявляются более легкими симптомами, которые прогрессируют очень медленно и зрение сохраняется до 50-60 лет. Х-хромосомные формы пигментозного ретинита протекают наиболее тяжело, и центральное зрение теряется на третьем десятке лет жизни. Это заболевание не всегда связано с наследственностью.

Болезни сосудистой оболочки ретины

Еще один вид дистрофии сетчатки известен как ПВХРД (периферическая витреохореоретинальная дистрофия). Это заболевание ретины, что затрагивает сосудистую оболочку. Дистрофические изменения сетчатки при ПВХРД характеризуются отслоением ретины и ретиношизисом (расщеплением нейросенсорных слоев сетчатки). Дегенерация стекловидного тела при ПВХРД чаще бывает двух типов – образование пустот (предваряющая жидкая фаза) и фибринозное затемнение.

ПВХРД часто сопровождает системные генетические болезни. В этом случае он является не единственным симптомом. Например, при синдроме Вагнера происходит расщепление верхнего неба, при синдроме Маршала – дегенерация слуха.

В зависимости от проявленных симптомов, заболевание можно классифицировать как:

  • ПВХРД.
  • ЦХРД – центральная хориоретинальная дистрофия сетчатки глаза.
  • ПХРД – периферическая хориоретинальная дистрофия сетчатки.

Например, при ювенильном х-хромосомном ретиношизисе, где может быть затронуто и стекловидное тело, и центральная часть ретины (ЦХРД), и периферическая часть (ПХРД). Для постановки точного диагноза на современном уровне требуется генетическое обследование, которое поможет избежать путаницы и определить, ЦХРД это, витреохориоретинальные поражения или другая болезнь.

зрение

Хориоретинальная дистрофия сетчатки также может подразделяться в зависимости от вовлеченности стекловидного тела и сосудистой оболочки:

  1. Интраретинальная дегенерация.
  2. Ретино-витреальная дегенерация: решетчатая дистрофия сетчатки, след улитки, белизна с давлением или без давления.
  3. Хориоретинальная дегенерация.

Периферическая дистрофия сетчатки глаза в каждом случае характеризуется целым комплексом симптомов, которые могут присутствовать или отсутствовать. Например, решетчатая дистрофия сетчатки может характеризоваться различными видами истончения сетчатки глаза.

Истончение сетчатки может быть круглым, овальным или продолговатым. При этом на сетчатке могут быть разные пигментные образования: бело-желтые пятна, круглые, овальные белые пятна, которые могут истончаться в виде конуса. Возможна атрофия ретины в виде маленьких дырочек, в которых слой ретины может истончиться до очень тонких размеров, вплоть до исчезновения. Решетчатая атрофия сетчатки может проявляться в виде ветвящихся линий белого цвета, а также разрывов различной формы.

Диагностика ретины

Диагностика дистрофии сетчатки проводится на основе клинических исследований и заключений специалистов. Очень важно для диагностики применение современной аппаратуры, чтобы отличить ретинальные заболевания от хороидных. Следует знать, что сторонники старой школы привыкли смешивать эти два понятия, заболевания ретины и заболевания сосудистой оболочки.

Для диагностики врач делает фундоскопию (исследование глазного дна). Также надо пройти исследование цветового зрения. Адаптометрию к темноте, назначают пациентам, что жалуются на ночную слепоту (никталопию). Этот недуг очень часто присутствует при дистрофических изменениях ретины.

глаза

Для различения заболеваний сетчатки и заболеваний сосудистой оболочки (хороидеи), применяют флуоресцентную ангиографию. С помощью электроретинографии лечащий врач устанавливает функциональные возможности ретины в ответ на световые раздражители. Это позволяет выявить типичные проявления реакции сетчатки в условиях темноты (скотопия) и дневного света (фотопия). Отклонение от нормальных значений позволяют поставить диагноз. По своей точности этот метод сходен с электрокардиограммой. Во время электроретинографии электрод располагается на роговице для измерения электрических реакций ретины на свет.

Показания электроретинограммы дополняют данные электроокулограммы. Они измеряют разницу электрических потенциалов между позитивным электрическим зарядом роговицы и негативным электрическим зарядом задней части глаза. Показания электроретинограммы, что отклоняются от нормы, свидетельствуют о нарушениях в сетчатке.

Для точного диагноза очень важно пройти генетическое обследование. Это дорогостоящая и длительная процедура, поскольку надо исследовать наличие мутаций более чем в 200 генах. При этом в одной разновидности дистрофии сетчатки участвует обычно более одного гена. Новые методы позволяют проводить анализ сразу по нескольким генам. Эти методы являются достаточно быстрыми и сравнительно дешевыми.

Для успешного лечения наследственных заболеваний дистрофии сетчатки исключительно важное значение имеет постановка правильного диагноза, которая определяет прогноз. Поскольку в каждом заболевании задействованы различные генетические структуры, возможно в будущем применение различных методов генной терапии глаза.

Лечение и профилактика

Дистрофии сетчатки глаза лечение может быть как эффективным, так и не приносить желаемых результатов. Оно предусматривает терапию в домашних условиях, прием лекарств, назначенных лечащим врачом, хирургические методы. Лечение пигментной дистрофии сетчатки в домашних условиях включает соответствующий образ жизни и правильное питание.

В рацион должна входить пища с большим содержанием антиоксидантов и жирных кислот омега-3. Лечение дистрофии сетчатки медикаментозными методами включает назначение таких препаратов, как ингибиторы ангидразы (ацетазоламид), лютеин, стероидные препараты. Очень популярным средством, как лечить дистрофию сетчатки является черника и препараты из неё.

Если говорить про профилактику, то из-за того, что дистрофию ретины в основном вызывают генные мутации, то здесь может помочь разве что генетический анализ у супругов перед планированием беременности. Наличие определенных генов покажет вероятность рождения ребенка с дегенерацией сетчатки.

Читайте также:
Комментарии пользователей
  • Комментариев пока нет. Ваш комментарий сможет стать первым.
Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован.