Что это такое – отосклероз?

Что такое склероз, знают многие. Но вот когда к нему додается приставка «ото-», то есть «отосклероз», – что это такое, знают далеко не все. В действительности, когда говорят про отосклероз уха, имеют в виду болезнь слуховых косточек среднего уха, а также капсулы улитки внутреннего уха. При этом заболевании они «склеиваются» в однородную массу, неспособную двигаться, – и теряют способность передавать звуки, как раньше, когда были более подвижными и гибкими. Утрата слуха при этом заболевании носит необратимый характер.

Где развивается недуг?

Слуховые косточки размещаются в среднем ухе и передают звук, который получают от барабанной перепонки к внутреннему уху. Всего их три. Впритык к перепонке находится молоточек. Он улавливает вибрацию звуковых волн, которые упираются в барабанную перепонку со стороны наружного уха. Затем передает сигнал наковальне, а та – стремечку. Соединены косточки между собой суставами.

С точки зрения патологической анатомии, недуг развивается только в височных костях черепа, и относится к заболеваниям, характеризующихся формированием новой костной ткани. Существует также понятие гистологический отосклероз, которое значит, что присутствие болезни обнаружено в микроскопических частицах образцов без проявления симптомов заболевания.

Потеря слуха из-за отосклероза обычно начинается в возрасте 10 — 30 лет и бывает двух типов. Если недуг поражает слуховые косточки среднего уха, развивается проводящий тип тугоухости. Эта разновидность потери слуха может быть скорректирована слуховыми аппаратами или хирургической операцией, называемой стапедэктомия.

Если окостенение захватывает кости, окружающие внутреннее ухо (слуховую капсулу), развивается сенсоневральный тип отосклероза. Так называют необратимую потерю слуха. Сенсоневральная форма отосклероз не поддается коррекции стапедэктомией. В некоторых случаях при сенсоневральном отосклерозе слуховые аппараты могут быть эффективными, но это бывает далеко не всегда. Еще одной разновидностью является смешанная форма, когда патологический процесс охватывает и слуховые косточки, и улитку внутреннего уха.

Бывает несколько видов недуга, в зависимости от того, какая часть уха поражена. Например, это может быть фиксация стремечка или анкилоз. Если говорить о том, что такое отосклероз этой формы, то здесь окружающие стремечко костные ткани как бы связывают эту слуховую косточку, образуя что-то напоминающее коленный сустав. Стремечко при этом теряет подвижность и способность передавать звуки из барабанной перепонки во внутреннее ухо.

Стадии недуга

Ранняя стадия отосклероза называется отоспонгиозом, когда происходит активное перерождение кости капсулы улитки. На этой стадии проводящая потеря слуха обычно не проявляется, хоть сенсоневральная потеря слуха вполне может присутствовать.

Главными причинами сенсоневральной потери слуха является протекание ферментов из окружающей костной ткани в органы внутреннего уха. Также нередко происходит атрофия спиральной связки, вызванная негативным влиянием ламеллярной кости на внутреннюю поверхность капсулы улитки.

Третьим фактором сенсоневральной тугоухости являются нарушения сосудистой системы. При этом атрофируется stria vascularis – система капилляров и микрососудов, что снабжают кровью органы внутреннего уха.

На ранних стадиях эффективна терапия препаратами, содержащими фтор. Иногда на этой стадии развивается полная сенсоневральная потеря слуха. В большинстве случаев в патологический процесс вовлечены оба уха, но иногда утрата слуха происходит только с одной стороны.

Следующей стадией является проводящий отосклероз. Это заболевание достигает максимума в тридцатилетнем возрасте. После развития проводящего отосклероза симптомы останавливаются. В 25% случаев у человека наблюдаются проблемы с вестибулярным аппаратом (головокружение и потеря равновесия).

Несмотря на то, что точный механизм появления головокружения при отосклерозе не выявлен, существуют гипотезы, что они появляются из-за проникновения в вестибулярный аппарат ферментов, что вырабатывают окружающие костные ткани. Иногда симптоматика головокружения связана с другими заболеваниями, среди которых – окклюзия путей жидкости во внутреннем ухе из-за разрастания костной ткани.

У многих пациентов на этой стадии появляется тиннитус (шум и звон в ушах). В половине случаев отосклероза симптомы и лечение зависят от наследственности и наличия случаев заболевания в семье. Иногда тиннитус удается уменьшить хирургическим вмешательством, поскольку при отосклерозе проводящая потеря слуха связана с достаточно небольшим количеством модификаций в системе передачи звука.

Почему возникает недуг?

Отосклероз является генетически обусловленным заболеванием. Отосклероз наследуется как доминантный аутосомный признак с изменчивой пенетрабельностью. Эта неудобоваримая фраза в переводе с терминологии генетики означает, что хотя бы один из родителей имеет ген отосклероза.

Однако это не значит, что наследственные причины отосклероза приведут к тому, что болезнь появится со 100% вероятности. За появление этого заболевания отвечает не один, а несколько генов, что состоят из различных хромосом. И хотя генетики до сих пор хорошо не изучили, какие генетические мутации должны произойти для возникновения болезни, в этом направлении сделано достаточно много.

Например, в ходе одного исследования было обнаружено конкретное подтверждение того, что отосклероз может быть вызван мутациями гена, что отвечает за коллаген и антитела к коллагену. Это позволяет сделать выводы об аутоиммунном характере заболевания. Однако в настоящее время данных все же недостаточно, чтобы научно подтвердить, что отосклероз является аутоиммунным заболеванием.

Хотя большинство медиков специалистов и ученых полностью уверены в том, что отосклероз должен наследоваться как заболевание аутосомно-доминантного типа с переменной пенетрабельностью, существует немало данных в подтверждение вирусного влияния на возникновение отосклероза.

Некоторые исследования показывают, что для возникновения заболевания необходимо сочетание определенных генов и влияния определенного вируса. Например, было установлено, что к отосклерозу предрасположены пациенты с хронической корью, которая инфицировала костные ткани. Это подтверждается тем, что при биохимическом анализе слуховой косточки стремечка в кислоте ядер клеток были найдены вирусы, а также факт, что во внутреннем ухе больных отосклерозом был повышен уровень антител к кори.

Последние исследования показали, что заболеваемость отосклерозом значительно ниже у людей, вакцинированных от кори. Еще одним доказательством в пользу этой гипотезы является то, что у заболевших отосклерозом иммунитет против кори недостаточен. Однако существуют исследования, которые говорят об обратном. Например, японские ученые утверждают, что мРНК кори в образцах тканей больных отосклерозом не было найдено ни в одном случае.

Интересно отметить, что африканцы редко болеют отосклерозом. Этому заболеванию больше подвержены люди белой индоевропейской расы и выходцы с Востока. Женщины подвержены этому заболеванию в два раза чаще, чем мужчины, и беременность является фактором риска. Отосклероз часто диагностируется у женщин во время беременности или сразу после нее.

Диагностика и лечение

Диагностика отосклероза проводится комплексными методами, которые включают:

• изучение наследственных факторов;
• тип развития проводящей потери слуха;
• исключение альтернативных вариантов.

Обследование остроты слуха на начальных стадиях может показать сенсоневральную тугоухость, а на более поздних – проводящую потерю слуха. Акустический рефлекс (рефлекторная реакция на громкие звуки) может полностью отсутствовать, но иногда может включаться. Тимпанометрия при отосклерозе показывает отвердение цепочки из слуховых косточек. Компьютерная томография височной кости обычно не дает результатов по выявлению этого заболевания.

Очень часто, чтобы лечить отосклероз никаких мер не принимается, только проводится ежегодная проверка слуха (или чаще, если слух начал ухудшаться). В настоящие время единственным медикаментом, который используется при отосклерозе в качестве пищевой добавки, является фторид натрия. Но этот метод лечения не является широко распространенным, поскольку не существует достаточно веских доказательств, что он дает хороший эффект.

Существуют исследования, показывающие по результатам компьютерной томографии, что пациенты, которые лечились препаратами фтора, имели меньшие области, пораженные отосклерозом. Идея использования препаратов фтора для лечения отосклероза в чем-то перекликается с использованием фтора для лечения зубов, при котором он укрепляет костные ткани и предотвращает кариес.

Препараты, которые можно приобрести на рынке для лечения склероза, это Флорикал (не путать с Флориколом) и Монокал. Побочными действиями этих препаратов могут быть расстройства желудка, аллергический зуд, усиливающаяся боль в суставах. Если происходит усиление симптомов артрита, препараты фтора нужно отменить и состояние суставов вернется к предыдущему в течение нескольких недель.

Обычной дозировкой для лечения отосклероза являются одна таблетка три раза в день (Флорикал) и одна или две таблетки три раза в день (Монокал). Через два года лечения фтором дозировка сокращается с трех раз до двух раз в день. Если фаза отоспонгиоза прошла и диагностика точно установила наличие проводящего отосклероза, лечение фтором можно прекратить, поскольку в этой фазе оно неэффективно.

Теоретически, избегание эстрогенов или прием блокаторов эстрогена может помочь не допустить отосклероза, поскольку эта болезнь часто усиливается при беременности, при которой происходят изменения в гормональной системе. Однако эта гипотеза находится в состоянии разработки.

Другое лечение

Операции стапедопластики при отосклерозе проводятся в фазе проводящей потери слуха. Хирургическое лечение отосклероза операцией проводится при помощи стапедэктомии. Эта операция имеет очень высокий процент успешности, результаты сохраняются долгие годы после операции. Во время стапедэктомии удаляется стремечко и заменяется на протез. Эта операция может проводиться с помощью лазерной диссекции, которая также приносит высокий процент успешных случаев с минимумом побочных эффектов.

Стапедэктомию применяют для того, чтобы избежать использования слуховых аппаратов и избавления от тиннитуса. Но эта операция неэффективна при сенсоневральном отосклерозе. Стапедэктомия неспособна уменьшить симптомы вертиго (головокружение), которые иногда присутствуют при отосклерозе.

Согласно некоторым исследованиям, стапедэктомия может давать результаты при хорошем состоянии внутреннего уха и проводящей потере слуха около 25-30 децибелл. При значительном повреждении клеток внутреннего уха, успех стапедэктомии резко падает (ниже 65%). Кроме того, пациенты, которым была проведена стапедэктомия, с большим успехом могут пользоваться слуховыми аппаратами меньшей мощности.

Но стапедэктомия может и не удаться по ряду причин. Во-первых, эта операция очень сложная и деликатная. Нужна очень большая точность действий хирурга, поскольку даже очень незначительное смещение импланта, несовпадение с клапаном окошка улитки или эрозия наковальни станет причиной неудачи. Еще одним фактором является прогрессирование отосклероза.

В некоторых случаях требуется проведение повторной операции, чтобы исправить ошибки предыдущей. Однако следует знать, что каждая повторная хирургическая операция по улучшению слуха имеет меньшие шансы на успех, чем предыдущая.

Если поставлен диагноз проводящий отосклероз, лечение и коррекция проводится с помощью слуховых аппаратов. Обычно к ним прибегают на III-IV стадии тугоухости, когда человек очень плохо улавливают звуки. Но иногда и они не помогают. Если человек не слышит вообще, врач может назначить операцию по вживлению кохлеарных имплантов.

Это очень дорогая операция и не всем помогает. Кохлеарные импланты достаточно трудно вживить человеку, больному отосклерозом из-за склеротического перерождения тканей среднего уха. Побочным эффектом является стимуляция лицевого нерва, из-за чего наблюдается непроизвольное дергание мышц лица. Чтобы убрать этот дефект, иногда назначают повторную операцию.